Normal olmayan fibröz doku ve kemik dokusu oluşumu ile karakterize iyi huylu bir tümördür. Tek kemikte olabildiği gibi birden fazla kemikte de (poliostatik fibröz displazi) görülebilir. Birden fazla kemikte görüldüğü durumlarda hastanın cildinde sütlü kahve renginde lekeler bulunursa ve hormonal bozukluk saptanırsa Mc Cune – Albright sendromu adını alır. Kas içi miksoma (intramuscular myxoma) ile birlikte görüldüğü durumlarda ise Mazabraud sendromu adını almaktadır.
Femur, tibia ve baş-yüz kemikleri başta olmak özere birçok kemikte görülebilir.
Hiçbir bulgu vermeden uzun süre durabilir. Kemiğin zayıflamasına bağlı tam olmayan kırıklar oluşabilir. Bu tip kırıkların arka arkaya olması sonucu kemiklerde eğrilikler oluşabilir. En tipik eğrilik femurda olan ve ‘çoban asası ’ adını alan eğriliktir.
Ender de olsa kötü huylu tümöre dönüşebilmektedir.
Ergenlikten önce küretaj ve kemik grefti uygulandığı takdirde tekrar etme olasılığı çok yüksektir. Bu dönemde oluşmuş eğrilikler ameliyatla düzeltilebilir.
Erişkin dönemde küretaj ve greftleme uygulanbilir. Kemik grefti olarak küçük parçalı kemik değil büyük tek parça kemikler tercih edilmelidir.