İyi huylu fakat agresif (hırçın) bir tümördür. Karın içinde görülen tüpü daha çok desmoid tümör olarak adlandırılır. yumuşak doku tümörüdür. Tümör büyüdüğünde bazen çevresindeki kemikleri de tutabilir.
Yakınmalar şişlik ve-veya ağrıdır. Kitle serttir. Radyolojik tetkikler ve özellikle manyetik rezonans görüntüleri ile tanı konabilir.
Müdahale edilmediği takdirde sıklıkla büyümeye devam eder.
Tedavisi cerrahidir. Agresif bir tümör olduğundan cerrahi sırasında tümörle birlikte normal doku da çıkartılmaya çalışılır (geniş eksizyon). Ancak doğası gereği agresif fibromatozis mikroskopik uzantılar oluşturmaya yatkındır. Mikroskopik uzantıları görüntüleme yöntemleriyle saptamak her zaman mümkün olmadığından ve ameliyat sırasında elle veya gözle saptanamadığından tümörü geniş cerrahi sınır ile çıkartmak mümkün olmayabilir. Bu nedenle agresif fibromatoziste ameliyat sonrası tekrar etme olasılığı %50 gibi yğksek orandadır. Ameliyat sonrası uygulanan ışın tedavisi tekrarı azaltmada etkilidir. Etkinlikleri çok kesin olmasa da hormon tedavisi ve ilaç tedavisi de uygulanabilmektedir. Tümörün ameliyat sonrası tekrar etme oranı çocuklarda daha sıktır.